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Muchas familias pasan pronto por el quirófano: primero por una adenoamigdalectomía tras el estudio de sueño previo a la hormona de crecimiento, por orquidopexia, por odontología o más tarde por escoliosis. Las listas generales de hospital pasan por alto cuatro trampas propias del síndrome: un estómago que no está vacío tras 8 horas de ayuno, una vieja norma sobre corticoides de estrés que cambió con los datos de 2020 y 2022, gran sensibilidad a los opioides y un umbral de dolor alto que oculta complicaciones.
En 2008 un estudio pequeño con metirapona sugirió que el 60 por ciento de los niños con el síndrome tenía insuficiencia suprarrenal central (CAI), y durante años muchos centros administraron hidrocortisona de estrés en cada fiebre o cirugía. Los ciclos repetidos de corticoides tienen coste en este síndrome: ganancia rápida de peso, hiperglucemia, pérdida ósea e hipertensión.
Dos cohortes grandes corrigieron esa cifra. En 2020, Rosenberg y colegas (Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism) evaluaron a 82 adultos con pruebas de metirapona o tolerancia a la insulina y revisaron 645 historiales. La CAI real apareció en 1 de 82 pacientes (1,2 por ciento), y en 200 cirugías realizadas sin hidrocortisona perioperatoria ningún paciente presentó hipocortisolismo. En 2022, un estudio de 128 niños tratados con hormona de crecimiento (Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism) halló un cortisol plasmático matutino medio de 9,7 más o menos 3,7 ug/dL y ACTH normal (22,1 más o menos 8,0 pg/mL), recomendando medir cortisol matutino y ACTH como cribado antes de plantear pruebas dinámicas o corticoides preventivos.
| Pregunta perioperatoria | Qué asume la rutina general | Qué respalda la evidencia 2020 a 2026 |
|---|---|---|
| Ayuno preoperatorio (NPO) | Seis a ocho horas sin sólidos garantizan un estómago vacío. | El vaciamiento gástrico lento y el acceso oculto a comida pueden dejar residuos. Supervisa el ayuno, valora ecografía gástrica o ventana más larga de sólidos y protege la vía aérea. Ver urgencias. |
| Hidrocortisona de estrés | Dar dosis de estrés por defecto a todo niño o adulto con PWS en quirófano. | La CAI fue del 1,2 por ciento en 82 adultos (0 crisis en 200 cirugías sin esteroides) y el cortisol matutino fue normal en 128 niños con GH. Mide cortisol matutino y ACTH con endocrinología antes de cirugía programada. |
| Amígdalas antes de hormona de crecimiento | Una apnea obstructiva moderada o grave en el estudio de sueño impide usar GH. | La guía británica de 2024 y la revisión de sueño de 2022 indican tratar primero la vía aérea (a menudo adenoamigdalectomía), repetir la polisomnografía y luego iniciar GH. Ver hormona de crecimiento. |
| Dolor posoperatorio y sedación | Ajustar morfina o fentanilo por peso total y esperar a que el paciente avise si duele. | El umbral alto de dolor oculta signos de alarma mientras la hipotonía multiplica la depresión respiratoria por opioides. Prioriza bloqueos regionales y analgesia no opioide, con oximetría y capnografía la primera noche. |
| Corsé y cirugía de escoliosis | Suspender la hormona de crecimiento si la curva progresa; tratar igual que una escoliosis idiopática. | La escoliosis acumulada llega al 70 a 80 por ciento (bimodal: lactancia y pubertad). Mantener la GH cuida el tono muscular. En la serie espinal de 2024 (15 pacientes, curvas de 14 a 102 grados), 9 de 11 corsés progresaron y 3 de 4 operados tuvieron complicaciones. Protege la herida del rascado. |
No de forma automática. Un estudio internacional de 2020 evaluó a 82 adultos con pruebas de metirapona o tolerancia a la insulina y halló insuficiencia suprarrenal central solo en el 1,2 por ciento (1 de 82); en 200 cirugías sin hidrocortisona perioperatoria, ningún paciente sufrió crisis suprarrenal. En 2022, 128 niños tratados con hormona de crecimiento mostraron cortisol matutino medio de 9,7 ug/dL, dentro del rango normal. Conviene medir cortisol matutino y ACTH con endocrinología antes de operar.
El vaciamiento gástrico es más lento en este síndrome y puede haber comida escondida o rumiación. El alimento sólido puede seguir en el estómago tras el ayuno habitual y aumentar el riesgo de aspiración al inducir la anestesia. El equipo suele valorar ayuno sólido más largo, ecografía gástrica o inducción con protección de vía aérea.
Ni la guía británica de 2024 ni la revisión endocrina de escoliosis de 2026 piden suspenderla por rutina. Si la polisomnografía previa detecta apnea obstructiva moderada o grave, primero se trata la vía aérea y luego se inicia la hormona. Cuando ya se usa, mantenerla ayuda al tono muscular paravertebral.