PWS手术、麻醉与应激激素:进手术室前交给麻醉科的四件事.

大多数家庭很早就会遇到全麻:开生长激素前睡眠监测查出扁桃体腺样体肥大要做手术、隐睾下降固定、补牙拔牙,或是大一点后的脊柱侧弯矫形.综合医院的常规术前谈话常漏掉这个病独有的四个坑:禁食满8小时胃里未必是空的、关于全员输大剂量应激激素的旧传言已经改写、对术后阿片类镇痛药极敏感,以及因为不喊疼而把术后并发症拖到很晚.

应激激素规则为什么改了

从全员常规输氢化可的松,到先看清晨皮质醇和ACTH

2008年一项样本很小的研究曾提出60%的PWS患儿存在中枢性肾上腺皮质功能不全(CAI),此后十多年不少医院只要遇到PWS发烧或手术就常规给大剂量氢化可的松.但频繁用糖皮质激素对PWS代价很大:体重暴涨、血糖升高、骨质疏松和高血压.

两项大样本研究把数字拉回了地面.2020年Rosenberg团队在《临床内分泌与代谢杂志》发表多国队列,对82名成年PWS患者做美替拉酮或胰岛素耐量试验,并翻阅645份病历:真正确诊CAI的只有82人里的1人(1.2%);在200台没有给围术期氢化可的松的手术里,0人出现肾上腺皮质功能减退症状.2022年《儿科内分泌与代谢杂志》对比了128名使用生长激素的PWS儿童与128名对照儿童,PWS组清晨血浆皮质醇均值为9.7加减3.7微克/分升,清晨ACTH均值为22.1加减8.0皮克/毫升,均在正常范围内.择期手术前先让内分泌科查清晨皮质醇与ACTH,比一刀切给大剂量激素更稳妥.

围术期问题	旧习惯怎么假定	2020至2026年证据怎么说
术前禁食(NPO)	固体禁食满6到8小时,胃一定已经排空.	胃排空慢加上可能偷吃或反刍,胃内仍可存留食物或气体.禁食期需专人看管,可延长固体禁食、做床旁胃超声并按返流风险准备气道.见急诊页.
应激剂量氢化可的松	所有PWS手术患者一律常规静滴应激量激素.	82名成人动态试验仅1.2%确诊(200台无激素手术0危象),128名GH治疗儿童清晨皮质醇均值正常.择期手术前先查清晨皮质醇和ACTH.
开GH前的扁桃体腺样体手术	睡眠监测查出中重度阻塞性睡眠呼吸暂停就不能用GH.	2024年英国指南与2022年睡眠综述均明确:先由耳鼻喉科处理气道梗阻,复查多导睡眠图改善后再启用GH.耳鼻喉术后当晚需严密监护呼吸.见生长激素页.
术后镇痛与镇静	按实际体重给全量阿片类止痛药,等病人喊疼再查房.	高痛阈会掩盖腹痛和伤口痛,而肥胖与低肌张力会放大阿片类呼吸抑制.优先用局部神经阻滞和对乙酰氨基酚,术后首夜持续盯血氧与二氧化碳.
脊柱侧弯支具与融合术	侧弯加重就要停生长激素;按普通青少年特发性侧弯处理.	骨骼成熟前侧弯累计达70%到80%(婴儿期与青春期双峰).保留GH有助于维持肌张力.2024年15例PWS脊柱系列(Cobb角14至102度)中,11例支具保守治疗有9例进展,4例手术有3例(75%)出并发症(断棒、近端交界性后凸、抠抓致深部感染).

常见问题

每个PWS患者做手术都必须常规输大剂量应激氢化可的松吗

不一定.2020年一项国际研究用美替拉酮或胰岛素耐量试验检测了82名成年PWS患者,仅1.2%(82人中1人)确诊中枢性肾上腺皮质功能不全;回顾的200台未用围术期氢化可的松的手术里,0人发生肾上腺危象.2022年128名使用生长激素的PWS儿童清晨皮质醇均值9.7微克/分升,也在正常范围.术前应先和内分泌科核对清晨皮质醇和ACTH,而不是盲目长期用激素.

为什么PWS做麻醉不能只按普通8小时禁食算

PWS患者的胃排空比常人慢,而且有时存在家长没察觉的偷吃或反刍.按普通8小时禁食准备时,胃里可能还有固体残留,诱导插管时容易反流误吸.麻醉谈话时要主动说明胃排空慢,讨论延长固体禁食、术前胃部超声或按饱胃保护气道.

做扁桃体手术或脊柱侧弯矫形要停生长激素吗

2024年英国指南和2026年内分泌脊柱监测框架都没有要求常规停药.如果是启用生长激素前的睡眠监测查出中重度阻塞性睡眠呼吸暂停,那本来就是先做耳鼻喉处理再开药;如果已经在用生长激素,保留药物反而能维持脊柱旁肌肉张力和瘦体重.

出处: Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2020 · Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 2022 · BMC Anesthesiology, 2025 · European Spine Journal, 2024 · Frontiers in Endocrinology, 2026 · Endocrine Connections, 2024 · Journal of Clinical Sleep Medicine, 2022 · PWSA USA gastric alert · PWSA USA medical alerts booklet